前言：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤（PTCL）。其来源于滤泡辅助性T细胞（TFH），往往表现为为系统性、累及淋巴结的多形态淋巴细胞浸润、高内皮小静脉和滤泡树突状细胞（follicle dendritic cell，FDC）明显增生。2022年第五版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中将AITL的命名更新为“淋巴结滤泡辅助性T细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞型（nTFHL-AI）”。一般来说Epstein–Barr病毒（EBV）阳性大B细胞的增生在AITL中较为常见，但是继发EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。迄今为止，全球仅报道了几十例，十分罕见。近期，厦门大学附属中山医院病理科吴樾医师、林梅芳医师，在刘争进主任指导于厦漳泉疑难病例探讨会分享了一名EBV阳性AITL继发LBCL患者的诊疗案例，并获得专家教授广泛认可。

简介病史：患者男，70岁，以“脐周疼痛2周”为主诉入院。既往史：2015年确诊为淋巴瘤，治疗后病情控制尚可。家族史、个人史：否认家族性遗传史，有吸烟史。辅助检查：2024.8.21全身PET-CT检查：1、全身广泛骨FDG代谢增高，考虑淋巴瘤复发;右侧肌脚区、肝镰状韧带处、门腔间隙、腹膜后胰腺后方及腹主动脉两侧旁多发淋巴结受累;肝脏及脾脏实质多发受累。2、双肺散在肺气肿:双肺散在炎性纤维灶。3、左侧髋关节内固定术后。4、前列腺增生伴钙化。

送检组织：2015年（左腋窝）结节1枚，大小4x2.7x1.8cm，切面灰白实性、质中，多结节状。2024年（骨髓左边）灰白碎组织一堆，大小共1.2x0.7x0.2cm，质硬。

镜下及免疫组化：

病理诊断：（2015左腋窝）血管免疫母T细胞淋巴瘤(现命名：淋巴结滤泡辅助性T细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞型（nTFHL-AI）) （2024骨髓）穿刺组织示：骨髓组织中间弥漫增生的异型淋巴样细胞，免疫组化提示B细胞来源，且EBER阳性，考虑为非霍奇金淋巴瘤，符合EBV+大B细胞淋巴瘤。

讨论：这位患者2015年诊断为血管免疫母T细胞淋巴瘤，2024穿刺为EBV+大B淋巴瘤，这两者之间是什么关系尼？是转化吗？还是又出现一个新的肿瘤？接下来就这个就这个问题进行探讨。

我们总结1993-2025年文献，发现到目前为止，AITL发生的继发性EBV相关大B细胞淋巴瘤（包括本例）只有21例,所有文献在初始活检中仅显示AITL，而在随访活检中显示DLBCL，年龄28-84岁，男性12例，女性9例，两种肿瘤之间的时间间隔为5~105个月; 继发性DLBCL大多数病例累及淋巴结；少部分发生在软组织，皮肤，骨髓，肺十二指肠、回肠结外器官：最短生存期为2周。

那在什么情况下/为什么AITL可以转换为B细胞淋巴瘤？转化的可能机制? 

总结：

1.血管免疫母T细胞淋巴瘤背景细胞复杂，病理表现多样，诊断困难，易误诊，但来源TFH(免疫组化CD10、CXCL13、BCL.6、PD-1阳性)，具有FDC增生，分枝状高内皮静脉增生是其特点;

2.AITL常常伴有克隆性B细胞扩增，也可以在病程中或随病情进展伴发B细胞淋巴瘤，病理医师需提高警惕，当AITL伴随B细胞弥漫增生时，C-MYC蛋白或可作为明确B细胞性质的可行性指标。

3.关于 nTFHLL-AI继发 DLBCL 病例的预后尚不清楚。有报道伴EBV+B细胞增生的nTFHL-AI似3乎并不比典型的nTFHL-AI更具有侵袭性临床病程。Attygalle等报道的5例 nTFHL-AI继发DLBCL预后差异很大，少数病例预后较长，病程较长可能取决于患者接受的治疗方案。

研讨会风采：

厦门大学附属中山医院 吴樾医师 精彩发言